Атрезия билиарная (синоним — атрезия желчевыводящих путей) — это редко встречаемая аномалия развития, которая представляет собой отсутствие или непроходимость желчевыводящих путей.
Желчевыводящая система представляет собой целую сеть желчных протоков, где малые протоки впадают в большие. Из общежелчного протока желчь попадает непосредственно в двенадцатиперстную кишку.
Но иногда во время эмбриогенеза нарушается формирование желчевыводящих путей. Такие протоки либо вообще остаются несформированными, либо непроходимыми. В таком случае желчь вырабатывается, но не выводится в кишечник, а накапливается в системе желчных протоков.
Причины
Причины болезни до конца не известны. Медики предполагают, что причинами аномалии могут быть инфекции, перенесенные ребенком внутриутробно, а также генетические изменения.
Виды аномалии
В зависимости от локализации участка непроходимости желчевыводящих путей выделяют такие типы заболевания:
- Атрезия внутрипеченочных желчных путей;
- Атрезия внепеченочных желчных путей;
- Смешанная атрезия.
Симптомы заболевания
Рождаются дети обычно с нормальным весом. Но в дальнейшем они не набирают необходимую массу тела, отстают в физическом развитии.
Основным симптомом билиарной атрезии является желтуха. Этот симптом возникает на третий-четвертый день жизни ребенка. Поэтому важно дифференцировать это состояние с физиологической желтухой. Для атрезии билиарной характерно то, что желтуха с каждым днем становится все более выраженной, кожа приобретает зеленоватый оттенок.
При этом кал бесцветен, а моча приобретает темный, насыщенный оттенок. По мере прогрессирования болезни наблюдаются увеличения печени, селезенки, развитие асцита.
Чем опасно заболевание?
Опасность заболевания, прежде всего, заключается в развитии цирроза печени и затем органной недостаточности. Отсутствие хирургического лечения приводит к смертельному исходу.
Диагностика
Симптомы атрезии желчевыводящих путей не специфичны. Чтобы дифференцировать аномалию развития с другими вероятными заболеваниями проводят такие методы исследования:
- Биохимический анализ крови — определяется высокий уровень прямого билирубина
- УЗИ печени
- Холангиопанкреатография
- Лапароскопия с биопсией печени
Лечение
Лечение билиарной атрезии возможно только хирургическим путем. Наиболее эффективного результата можно добиться в случае, если операция проводится в период полутора-двух месяцев жизни ребенка. Предпочтение отдают операции Kasai, во время которой формируется анастомоз (соединение) между желчным протоком и тонкой кишкой. Благодаря этому удается устранить препятствие, в результате желчь попадает из желчных путей, как полагается, в кишечник.
Однако операция не устраняет воспаление в желчных протоках. Поэтому в дальнейшем пациентам рекомендуют провести операцию по пересадке печени.
Профилактика послеоперационных осложнений
После хирургического вмешательства важно не допустить холангита — воспаления желчных путей. Для этого используют антибактериальные препараты.
