Гипербилирубинемия — это повышение в крови общего билирубина выше 22 мкмоль на литр.
Желчный пигмент билирубин образуется при распаде гемоглобина, пигмента красных кровяных телец, в растворе он даёт желто-зелёную окраску. В больших концентрациях билирубин отравляет организм. В норме токсичный пигмент захватывается и обезвреживается клетками печени. Процесс связывания осуществляется в присутствии специального фермента, в результате образуется конъюгированный билирубин. Основное количество пигмента выводится в составе желчи с калом и лишь ничтожная доля с мочой.
Гипербилирубинемия, при которой повышается токсичный свободный (неконъюгированный) билирубин, возникает при избыточном распаде красных клеток крови (наследственные гемолитические анемии и анемии приобретённые, повреждение эритроцитов токсинами, гемолитическая болезнь новорожденных, гиперспленизм (избыточное разрушении кровяных телец в селезёнке)).
Повышенное содержание неконъюгированного или непрямого билирубина наблюдается при нарушении его связывания в печени по причине болезни этого органа (гепатиты и гепатозы, стеатозы, циррозы). Гипербилирубинемия бывает обусловлена повышением уровня конъюгированного (связанного или прямого) билирубина. Причиной патологии является затруднение выведения пигмента. Встречается данное нарушение при наличии механических препон в желчевыводящих путях (камни, опухоли), а также гепатитах, циррозе, длительном приеме гормональных противозачаточных, анаболиков и при некоторых наследственных заболеваниях.
Гипербилирубинемия в основном проявляется желтухой. Незначительное повышение уровня токсичного пигмента не изменяет цвет кожи. При его нарастании в первую очередь желтеет слизистая под языком, нёбо, склеры, затем кожа. Больного может тошнить, беспокоит рвота, поносы либо запоры. В некоторых случаях темнеет моча, обесцвечиваются фекалии. К токсическому действию билирубина очень чувствительна нервная система. Её поражение проявляется заторможенностью, слабостью, раздражительностью. Большие концентрации пигмента повреждают скопления серого вещества в стволе мозга, так называемые ядра. Развивается ядерная желтуха.
Гипербилирубинемия выявляется при биохимическом исследовании крови. Её причины уточняют, прибегнув к дополнительным лабораторным анализам, УЗ-диагностике. При необходимости делают пункционную биопсию печени, радиоизотопную гепатографию, другие исследования.
Лечение направлено на нивелирование причин болезни, применяются симптоматические средства. Нарушения в работе печени обязывают соблюдать диету №5.
Семейная гипербилирубинемия, синдром Жильбера, нуждается в профилактических мерах
