Глюкагонома — это гормонально-активная опухоль из альфа-клеток поджелудочной железы, которая вырабатывает гормон глюкагон. Это очень редкая патология, которая обнаруживается в основном у людей в возрасте старше 50-ти лет. Приблизительно в 80% всех случаев глюкагонома оказывается злокачественной.
Симптомы заболевания
Клиническая картина заболевания обусловлена чрезмерной и неконтролируемой выработкой глюкагона. Избыток глюкагона приводит к увеличению уровня глюкозы в крови, поэтому у человека с глюкагономой наблюдаются признаки сахарного диабета. Так, пациенты часто жалуются на потерю массы тела при нормальном аппетите и общую слабость. Приблизительно в 20% случаев пациенты с глюкагономой высказывают жалобы на периодическую диарею. Еще у 10% пациентов возникают тромбозы и эмболии.
Однако есть у глюкагономы характерный симптом — появление хронической сыпи на теле (некротическая миграционная эритема). Для некротической миграционной эритемы характерно появление на коже красных пятен, которые преобразуются в узелки (папулы). Вскоре папулы трансформируются в пузырьки, которые лопаются. На их месте появляются эрозии, подсыхающие с образованием корочек. После отпадания корочек на коже остаются участки усиленной пигментации.
Заболевание протекает циклически, сыпь появляется на протяжении одной-двух недель, а затем проходит. Локализуются высыпания на ногах, в паху и промежности.
В патологический процесс зачастую вовлекается и слизистая оболочка полости рта. Наблюдаются воспалительные процессы на языке, деснах и губах. Кроме того, язык приобретает характерный вид: краснеет, увеличивается в размерах, сосочки на его поверхности сглаживаются. Как правило, большинство больных глюкагономой выявляются именно дерматологом, когда люди обращаются по поводу кожных высыпаний.
Диагностика
Диагноз глюкагономы подтверждается после проведения лабораторных и инструментальных исследований. Прежде всего, в крови определяют уровень глюкагона. При глюкагономе уровень этого гормона превышает нормальные значения в несколько раз. При этом отмечается повышенный уровень глюкозы в крови.
В пользу глюкагономы также свидетельствует выявление таких лабораторных признаков как:
- Нормохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, при этом цветной показатель крови остается в норме);
- Гипохолестеринемия (пониженное содержание общего холестерина в крови);
- Гипоаминоацидемия (пониженное содержание в крови аминокислот).
Определить локализацию опухоли, ее размеры, а также метастазы помогают КТ, МРТ, УЗИ органов брюшной полости. В большинстве случаев размеры опухоли составляют 3-10 см. Излюбленная локализация глюкагономы — хвост поджелудочной железы.
Лечение
Основной метод лечения — хирургический. В зависимости от распространенности опухоли хирурги удаляют часть поджелудочной железы или весь орган. Удаление новообразования приводит к исчезновению симптомов болезни.
При неоперабельных опухолях, наличии метастазов пациенту назначают химиотерапию (лечение стрептозоцином, доксорубицином). Эти химиопрепараты снижают уровень глюкагона и уменьшают выраженность симптомов заболевания. Однако химиотерапия не гарантирует полного излечения.
