Синдром Дабина-Джонсона – это генетическое заболевание, которое имеет аутосомно-рецессивный тип передачи по наследству. Это означает, что болезнь может возникнуть, если оба родителя имеют «бракованный» ген в любых клетках, кроме половых. Следовательно, могут болеть и мальчики и девочки, однако практика показывает, что мужчины всё же страдают от этого синдрома чаще.
Такое заболевание ещё называют пигментным гепатозом. Суть болезни состоит в том, что ген, отвечающий за строительство определенного протеина, мутирует (изменяется). И в результате такой мутации нарушается транспортировка билирубина.
В клетках печени, таким образом, накапливается специфический компонент — меланин (природный пигмент). В результате печень увеличивается и становится зеленовато-серого или тёмно-коричневого цвет а — патологоанатомы называют это явление «шоколадной печенью».
Синдром Дабина – Джонсона обычно проявляется до 25 лет. Крайне редко после 50.
Основные симптомы неспецифические:
- периодически возникающая или хроническая желтуха;
- повышенная утомляемость;
- тошнота;
- пониженный аппетит;
- периодические боли в животе, вплоть до колик;
- иногда понос;
- слабый зуд кожи;
- потемнение мочи.
Клинические исследования показывают повышение билирубина крови, обычно до 20-50 мкмоль/, но в тяжёлых случаях этот показатель может быть еще выше. При чём увеличение происходит за счёт так называемой, прямой (конъюгированной) фракции билирубина.
Кроме того, «бромсульфалеиновая проба» и «радиоизотопные исследования» показывают значительно ухудшение экскреции (выведения продуктов обмена веществ) печени. Остальные функциональные пробы практически не превышают допустимых значений. Однако билирубин мочи увеличен.
Для Синдрома Дабина – Джонсона, к сожалению, не разработана патогенетическая (предупреждающая «дефект» генов) терапия. Но несмотря на то, что синдром относится к хроническим заболеваниям печени, прогноз благоприятен.
Обострения могут возникнуть в следующих случаях:
- если пациент заболел инфекционным заболеванием;
- после физических перегрузок;
- после эмоционального стресса;
- после злоупотребления алкоголя;
- если пациент применяет анаболические стероиды;
- после крупных операций.
Следует сказать, что этот синдром не снижает продолжительность жизни, а по неясным причинам Синдром Дабина – Джонсона особенно распространён у иранских евреев (1 на 1300).
Поскольку такой недуг является генетическим, то прежде чем планировать беременность, родителям, страдающим этим пигментным гепатозом, следует проконсультироваться у врача генетика.
Больные данным синдромом должны постоянно наблюдаться у терапевта, избегать ультрафиолетового облучения, придерживаться диеты, употреблять витамин В, по показаниям принимать желчегонные средства.
