Вступление и немного истории
В 1955 году Золлингер и Эллисон описали синдром, характеризующийся выраженным изъязвлением верхнего отдела тощей кишки, повышенной секрецией желудочного сока высокой кислотности и наличием опухоли в поджелудочной железе. В отличие от типичной язвенной болезни, данная патология была склонна к неуклонному прогрессированию, плохо поддавалась лечению и нередко приводила к тяжелым, нередко фатальным осложнениям. Желудочно-кишечные перфорации, стриктуры (сужения), кровотечения считались характерными проявлениями синдрома Золлингера-Эллисона. На сегодняшний день о болезни известно гораздо больше, в том числе не вызывает сомнения, что её причиной является избыточное выделение гормона гастрина — вещества, которое в норме участвует в процессе пищеварения.
Причина болезни
Причиной болезни являются опухоль, которая чаще всего, в 90% случаев, возникает в поджелудочной железе или стенке двенадцатиперстной кишки. В половине случаев новообразования могут быть множественными, обычно не превышают 10-30 мм в диаметре и растут очень медленно. Опухоль бесконтрольно продуцирует гормон гастрин, который в свою очередь активирует железы желудка, ответственные за выработку желудочного сока и регуляцию его кислотности. Стоит отметить, что у 40 — 60 % больных с синдромом Золлингера-Эллисона имеются и другие, генетически обусловленные, проблемы с эндокринной системой, но не будем сейчас заострять на этом внимание.
Симптомы и диагностика
Отличить обычную язвенную болезнь от синдрома Золлингера-Эллисона только по одним жалобам практически невозможно. При той и другой болезни могут наблюдаться боли в животе, особенно натощак, которые уменьшаются после приема пищи, тошнота, вздутие живота и пр. Однако язвы при синдроме Золлингера-Эллисона обычно появляются в нетипичных местах, а в 25% случаев вообще могут отсутствовать. Также заподозрить данный синдром следует у пациентов, которые плохо отвечают на проведенную терапию, хотя порой и обычная язвенная болезнь имеет упорное течение.
Наиболее простым методом начальной диагностики Золлингера-Эллисона является определение уровня гастрина в крови. Если его уровень превышает норму в десять раз, то есть составляет 1000 пг/мл (475 пкмоль/л), то диагноз не вызывает сомнения. Тем не менее, у 65-70% пациентов уровень гастрина повышен умеренно и не достигает указанного уровня. Такое повышение нельзя расценивать как надёжный признак болезни, ведь существует еще около десятка других состояний и заболеваний, при которых уровень этого гормона может быть несколько повышен. В таких случаях на помощь приходит другой метод – провокационный тест с секретином. Если в ответ на введение секретина (другое гормональное активное вещество) выработка гастрина повышается на 200 пг/мл (95 пкмоль /л) от исходного, то диагноз считается подтверждённым.
Учитывая, что медикаментозное лечение при этой патологии малоэффективно, следующим диагностическим шагом является поиск месторасположения опухоли и её метастазов. Для этого используется томография, которая чаще всего без проблемы выявляет опасное новообразование. Тем не менее, в ряде случаев поиск приходится дополнять специальным радиоизотопным методом исследования который называется – рецепторная синцитграфия соматостатина. Введенный радиоактивный соматостатин накапливается в участках тела, которые наиболее активно продуцируют гастрин, то есть не только в самой опухоли, но факт появления четко очерченного участка с излучением высокой интенсивности в нетипичном месте позволяет установить диагноз более чем достоверно.
Лечение
Нужно отметить, что если при исследовании выявляется не одна, а сразу несколько опухолей, то речь может пойти о метастазах. И если одиночные опухоли эффективно устраняются посредством хирургического вмешательства, то бороться с десятками метастазов (отсевами) в других органах можно только при помощи химиотерапии, которая, к сожалению, даже сегодня не столь эффективна, как этого бы хотелось. В ряде случаев, если метастазы есть только в печени, могут использоваться дополнительные инновационные методики лечения или проводится пересадка печени. Очень важно понимать, что чем дольше первичная опухоль остается нераспознанной, тем выше риск метастазов.
Прогноз
При полном и своевременном устранении опухоли и отсутствии метастазов прогноз благоприятный: 10 летняя выживаемость таких пациентов достигает 94-86%.
При наличии метастазов прогноз плохой, но во многом зависит от типа опухоли. В среднем, несмотря на лечение, в течение 10 лет гибнет 70% больных с метастатической болезнью. Исключение составляет небольшая группа специфических пациентов, мужчин с так называемым синдромом МЭН1, у них, даже не смотря на наличие метастазов, успех лечения, по некоторым данным, достигал почти 100%.
